1. 개요

2. 동의어

윌름즈종양, 신모세포종

3. 정의

소아에게서 가장 흔한 고형 신종양입니다. 대체로 종물이 우연히 만져져서 발견되며 3세 경에 가장 흔하게 발견됩니다.

4. 증상

소아에게서 복부에 고형종물이 촉지될 경우 윌름즈종양을 의심해야 합니다. 소아 복부에서 발견되는 종물은 거의 대부분이 신장에 소변이 가득차서 커진 수신증일 가능성이 많습니다. 그러나 이 종물이 딱딱한 고형종물인 경우 신장아세포종일 가능성이 많습니다. 간혹 신장 밖에서 발생한 신경아세포종과도 구분이 잘 안되므로 정확한 진단이 필요합니다.

5. 원인,병태 생리

가족성으로 발생하기도 합니다. 신장아세포종은 11번 염색체 단완의 13번대에서의 변화와 관련이 있습니다. 또한 윌름즈종양 억제유전자인 WT1이 윌름즈종양과 관련되어 있다는 연구결과도 있습니다.

6. 진단

복부 종물이 의심되는 소아에게서 초음파검사, 경정맥요로조영(IVP), CT 등을 시행하여 진단 및 병의 진행 상태를 파악해야 합니다. 조직검사에 따라 크게 예후가 좋은 조직군과 예후가 나쁜 조직군으로 나눕니다.

7. 경과,예후

조직검사의 결과에 따라 예후에 큰 차이가 있습니다. 이 질환은 암이므로 조기에 발견되면 예후가 좋습니다. 최근에는 항암제, 방사선치료의 병합 치료로 치료 결과에 상당한 발전이 있었습니다.

8. 합병증

암종 자체로 인한 여러 가지 합병증이 생길 수 있습니다. 또한 수술, 항암치료, 방사선 치료로 인한 많은 합병증이 생길 수 있습니다.

9. 치료

종양병기는 근치적 신적출술의 결과에 의해서 결정되며, 결정된 병기에 따라 치료방법이 달라집니다. 치료방법의 개선으로 장기 생존 또는 완치되는 경우가 많아지면서 환아가 성장하면서 방사선치료와 항암화학요법에 의한 합병증이 문제시되고 있습니다.

10. 예방법

아직 예방법은 없습니다

11. 이럴땐 의사에게

2~5세된 소아에게서 복부에서 딱딱한 덩어리가 손으로 만져지면 즉시 비뇨기과를 찾아서 신장에서 발생한 종양인지에 대한 검사 및 치료가 필요하겠습니다.

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